Mối lo ngại của các bà mẹ về hội chứng Sturge Weber

Hội chứng Sturge-Weber ( còn có tên là u mạch não thần kinh sinh ba) bao gồm các triệu chứng bất thường của da và hệ thống thần kinh. Triệu chứng đáng chú ý nhất là xuất hiện những bớt màu hồng hay màu tím đậm trên mặt, gọi là các bớt rượu vang.

Hội chứng Sturge-Weber mang tính chất bẩm sinh, nhưng nguyên nhân và xác suất mắc phải vẫn chưa được hiểu rõ. Nó ảnh hưởng như nhau ở cả nam và nữ. Các triệu chứng khác liên quan đến hội chứng Sturge-Weber có thể bao gồm mắt và bất thường cơ quan nội tạng. Mỗi ca lâm sàng của hội chứng Sturge-Weber là duy nhất và đặc trưng theo những mức độ khác nhau.

Ngoài ra, Hội chứng Sturge - Weber là sự đột biến gene khi trẻ còn trong bụng mẹ, tạo thành mạch máu dư thừa dưới da. Dấu hiệu thông thường nhất của bệnh trên cơ thể một trẻ sơ sinh là “vết bớt rượu vang” trên trán và một bên mắt. Sự xuất hiện của các mạch máu thừa dưới da, xung quanh dây thần kinh sinh ba là nguyên nhân chính gây ra chứng đau đầu. 50% người mắc hội chứng Sturge - Weber có những triệu chứng khác như mạch máu thừa bên trong lớp lót não, khuyết tật trí tuệ mức độ nặng, chứng tăng nhãn áp. Các mạch máu dư thừa trên não tiêu diệt những vùng tế bào thần kinh trong võ não, gây ra hiện tượng co giật nặng. Cơ thể người bệnh sẽ đổ về phía sau, gây tổn hại cho cột sống và các cơ ở lưng. Cách duy nhất để chống lai các cơn co giật là phẫu thuật để loại bỏ vùng não bị ảnh hưởng.

Khoảng 50% khối u mạch thoái triển sau 5 tuổi và hết hoàn toàn vào độ tuổi 7 đến 10. U mạch ở người lớn có thể phối hợp với các bệnh lý khác như: u mạch ở người già, thông thương động tĩnh mạch do chấn thương, bệnh lý ác tính của mạch máu.

0% các loại u mạch củ và 60% các u mạch dưới da hay hỗn hợp sẽ teo đi hoàn toàn trong vòng vài năm. Có một số u mạch máu đặc biệt vì vị trí khu trú, kích thước, vì diễn biến phức tạp của nó cần được xử trí. U mạch không to ra trong vòng một hai ngày. Nếu điều này xảy ra, ta nên đến bác sĩ để xem xét ngay.

Một số căn bệnh nguy hiểm nếu trẻ mắc hội chứng.

-Động kinh : có thể xuất hiên ở 75 đến 90% bệnh nhân với hội chứng Sturge Weber, thường bắt đầu sau một năm tuổi. Cơn động kinh là kết quả từ sự tăng sinh quá mức của mạch máu (u mạch) trên bề mặt não, thường ở mặt sau của não bộ trên cùng một bên với bớt rượu vang.

–  Yếu liệt : 25 đến 56% bệnh nhân có yếu cơ  hoặc liệt một bên của cơ thể (liệt nửa người), thường ở phía bên đối diện với bớt rượu vang.
– Chậm phát triển thể chất và thiểu  năng trí tuê:  ở  50 đến 60% bệnh nhân.
đau đầu
– Tăng áp lực trong mắt (bệnh tăng nhãn áp) : Khoảng 70% bệnh nhân mắc bệnh tăng nhãn áp ở mắt gần bớt rượu vang.

-Vấnđề thẩm mỹ: Việc điều trị những u mạch này cần sự kiên nhẫn. Trường hợp vị trí, kích thước và những biến chứng của u máu có nguy cơ đến tính mạng của trẻ, hay gây mất thẩm mỹ nghiêm trọng, người ta mới xét đến việc điều trị bằng thuốc hay phẫu thuật. 

[mecloud]st8VCri57b[/mecloud]

Phương pháp điều trị căn bệnh này.

- U máu phẳng có thể được cắt, ghép da hay dùng phương pháp áp lạnh bằng nitơ lỏng

- U máu gồ, u máu dưới da cũng có thể phẫu thuật cắt bỏ nếu u nhỏ, có ranh giới rõ. Ngược lại, u to sẽ nguy hiểm nếu phẫu thuật, ta có thể tiêm gây xơ bằng thuốc tiêm xơ.

- Điều trị tia xạ và tiêm các chất gây xơ hiện không còn được áp dụng do những tai biến của nó như nguy cơ ung thư tuyến giáp, sẹo hẹp thanh quản gây khó thở.

- Điều trị phẩu thuật dành cho các khối u mạch ở người lớn và áp dụng cho những khối u lan rộng. Tuy nhiên có thể để lại những hậu quả nặng nề như tàn phế về giọng nói.

- Phương pháp dùng laser có nhiều triển vọng, nhất là đối với những bớt sẫm màu, nhưng có nhược điểm là gây đau đớn cho bệnh nhân.

Phòng bệnh chỉ áp dụng với khối u do côn trùng cắn hoặc sau chấn thương bằng cách kiểm soát tốt các tổn thương tại các vùng mạch máu dễ gây ra khối u và điều trị kịp thời.

NHƯ Ý (Tổng hợp)

Nguồn: Người đưa tin